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2023年3月起，瑞金医院胸外科在每日常规查房的基础上，增设每周一次的英语教学查房，旨在提高青年医生的业务能力与外语水平。现将部分病例与广大读者分享，欢迎交流，共同进步！
患者男性，59岁，发现胸部肿块3月。2024年6月，患者无意间触及胸前正中肿块，无咳嗽咳痰、胸痛、发热症状。外院行胸部CT检查发现胸骨肿物，伴骨质破坏，建议进一步检查。患者遂于2024年11月4日我院完善超声引导下胸壁肿物穿刺术，病理为：成团散在异形细胞，部分细胞呈梭形，倾向间叶来源病变。2024年11月25日，进一步PET-CT提示：胸骨骨质破坏伴软组织占位，代谢增高，考虑MT，累及左侧胸大肌，其他病变无明显恶性病变提示。
患者于2024年12月12日在我院行胸壁肿瘤切除术（胸骨部分切除术；肋骨部分切除术；胸壁修补术）。术后病理诊断提示：血管源性肿瘤，呈浸润性生长，部分区呈上皮样血管瘤形态、部分区呈毛细血管瘤形态、部分区呈上皮样血管内皮瘤形态，局灶区血管吻合，呈吻合性血管瘤形态，结合免疫组化标记结果符合“复合性血管内皮瘤（交界性/低度恶性）”。
讨论
Discussion
一、胸壁肿瘤概述
胸壁肿瘤（Chest Wall Tumor, CWT）是指生长在胸壁深层组织中的肿瘤，涉及胸壁肌肉、肋骨、胸骨、神经和血管，但不包括位于胸壁皮肤表面、胸壁皮下脂肪层或乳房上的肿瘤，也不包括位于锁骨或肩胛骨上的肿瘤。胸壁肿瘤是一组异质病变，可分为原发性和继发性肿瘤。原发性肿瘤起源于构成胸廓的解剖结构，如肌肉、软组织、血管、神经、软骨或骨骼。原发性胸壁肿瘤较为罕见，在胸部所有癌症的占比不到2%，其中约5%至80%是恶性病变。一般来说，胸壁原发性肿瘤的分类基于其起源组织（软组织或骨）：55%起源于骨或软骨，其余45%起源于软组织。而大约85%的胸壁原发性骨肿瘤起源于肋骨，其中88%被认为是恶性的，其余15%来源于胸骨，胸骨肿瘤几乎总是恶性的。胸壁的继发性肿瘤可由乳腺和肺癌的直接转移或来自身体其他部位的肿瘤引起，其发病率高于原发性肿瘤。大约 50%的所有胸壁肿瘤为恶性。
二、复合性血管内皮细胞瘤
复合性血管内皮瘤（Composite hemangioendotheliomas，CHE）是一种罕见的中等生物学潜能的血管肿瘤，其组织学特征表现为良性、低度恶性和恶性血管成分的复杂混合状态。CHE发病人群在儿童和成人中都有报导，具有轻度女性发病偏好，发病部位主要在四肢的真皮和皮下组织，其他部位也有报导，包括口腔、肾脏和脾脏。这些肿瘤通常表现为低度恶性，局部复发率相对较高，约有57%，但其很少发生淋巴结和远处转移，目前没有肿瘤相关死亡的报道。HE在显微镜下可见异质性肿瘤，合并不同的血管类型，化学染色不表达血管内皮标志物。由于CHE广泛的形态谱，其很难被正确诊断。
三、胸壁复合性血管内皮细胞瘤的诊断
【症状】
大部分胸壁肿瘤早期是无症状的，若肿块位于浅表胸壁软组织，则可出现肉眼可见的隆起性肿块。若肿块发生于深部胸壁软组织或及骨组织，则较难在早期被发现，患者多以局部持续性胸痛而就诊，部分患者表现为胸壁肿块或肿块进行性增大。
【影像学检查】
常见辅助检查手段有 X 线、胸部 CT、超声、MRI、 PET-CT 及病理学检查等。临床上诊断胸壁肿瘤常首选胸部 CT 检查，尤其是增强 CT 可以识别和量化肿瘤空间异质性，准确地描述肿瘤侵犯的程度和骨皮质的完整性，并且还可以更清晰地显示肿瘤内部情况及与周围组织的关系。MRI 在了解肿瘤与周围组织的关系上优于 CT，PET-CT 可进一步了解胸壁肿瘤良恶性情况，并常用于明确肿瘤是否存在远处转移。CHE的CT表现为局部软组织密度的肿块，增强后可见强化。MRI的T2 加权可显示等信号或高信号，T1 加权图像上显示高血管性。PET-CT可见局部肿块高代谢状态。
【病理学检查】
CHE的影像学表现易与转移瘤混淆，通常需要病理学检查进一步确诊。超声或CT等影像引导下经皮穿刺活检是最常用的活检方式，可为胸壁肿瘤术前诊断以及手术方案的制定提供可靠依据。病理组织样本可通过细针抽吸、切开活检或切除活检获得。细针抽吸：当怀疑有转移性病变但不足以明确诊断时可使用；空芯针活检：有报道称，其在骨肿瘤中具有与切开活检相当的准确性；切开活检：当肿瘤大于5厘米时推荐使用，但必须保证较宽的阴性边缘（至少2厘米）；切除活检：当肿瘤具有侵袭、骨质破坏等恶性表现时推荐行肿瘤根治术。
CHE的切片由良性、中度和恶性血管成分的可变混合物组成，这些成分的数量和分布因病例而异。以多种血管形态混合存在为关键诊断依据。
血管形态混合包括以下成分
良性血管瘤样区域：类似海绵状血管瘤或毛细血管瘤，由扩张的薄壁血管构成，内皮细胞扁平、无异型性。
中间型血管肿瘤区域。网状血管结构：细长的分支状血管，类似Dabska瘤（乳头状淋巴管内血管内皮瘤）。梭形细胞区域：类似Kaposi肉瘤，由成束的梭形细胞和裂隙样血管组成，可见含铁血黄素沉积。上皮样血管内皮瘤成分：肿瘤细胞呈上皮样，胞质丰富嗜酸性，核轻度异型，排列成条索状或巢状，间质黏液样或玻璃样变。
局灶恶性区域：少数病例可见类似血管肉瘤的高级别区域，表现为显著异型性、核分裂活跃及坏死。CHE免疫组化特征表现为血管内皮标志物阳性：CD31、CD34、ERG、FLI-1（敏感性和特异性高），淋巴管内皮标记部分阳性，D2-40（提示部分区域有淋巴管分化），增殖活性：Ki-67指数中等（通常＜10%），高级别区域可升高，而EMA、CK通常阴性（有助于与癌或肉瘤样癌鉴别）。CHE目前无特异性分子标志物，部分病例可能与WWTR1::CAMTA1或YAP1::TFE3融合基因相关，但是具体需进一步研究。
四、胸壁复合性血管内皮细胞瘤的治疗策略
（一）肿瘤切除手术
由于其罕见性，CHE的最佳治疗方法仍有争议，局部切除手术仍是该基本的基本治疗方案，但并且由于局部复发的倾向，也有学者认为广泛切除是可取的。并且有研究表明，由于CHE的淋巴结转移发生率低，淋巴结清扫术并不作为常规推荐。
手术的主要目的是确保肿瘤的充分切除和获得适当的无病切缘。CHE相关的研究非常有限，但是我们可以参考生物学行为非常相近的其他胸壁肿瘤的研究。不止一项研究表明，足够的切缘是影响患者预后的独立因素，切缘阳性或切缘不充分以与无病生存率直接相关。
尽管在转移的情况下，低级别肿瘤或良性病变可能足以保持 2 cm 的边缘，但对于恶性肿瘤，有必要保证至少 4 cm 的阴性切缘。比如有研究发现，在切缘不足的情况下，软骨肉瘤的复发率为 73%，肉瘤的复发率为 96%。梅奥诊所的一项研究涉及90名患者（71名患者患有恶性肿瘤）研究也表明，4 cm切缘的患者5年生存率为56%，而切缘2 cm的患者仅为29%。
（二）胸壁重建手术
胸壁肿瘤切除术后可能存在原始的胸壁结构缺失，因此部分患者需要接受胸壁重建手术，以恢复胸腔的结构和功能完整性、保护胸腔内器官、防止肺疝和胸壁的反常运动，并提供一定的美学效果。目前关于胸壁重建适应症，还缺乏相关的指南或共识。一般认为，并非所有胸壁缺损都需要修复。通常，小缺损（<5 cm）或涉及不到三个肋骨的切除术不需要进行重建手术，仅软组织本身通常足以覆盖胸壁缺损。另外，斜方肌下和肩胛骨后部的胸壁缺损，并且缺损大小在10 cm以内，可能不需要重建手术，因为肩胛骨和肩部提供足够的支撑和刚性。很多外科医生认为，切除后重建的适应症包括：直径大于 5 cm 或总面积大于 100 cm2 >胸壁缺损；从前胸壁切除 > 3 根肋骨; 从后胸壁切除 > 4 根肋骨;在后路切除术（包括小缺损）的情况下，第四根肋骨以下应进行重建以避免肩胛骨卡压。
【胸壁重建材料】
用于胸壁重建的材料有多种选择，包括自体软组织覆盖和假体材料。其中假体材料包括合成材料、同种异体和生物材料。Azoury等人创建了关于胸壁重建手术的技术指南，可以帮助外科医生进行胸壁重建：在小缺损（<5 cm或<2根肋骨切除）的情况下，仅使用肌肉覆盖或软组织覆盖。如果要修复的部分更大（>5 cm; >2根切除的肋骨或>背部缺损10 cm），可以使用带有软组织或肌肉覆盖物的合成补片;但是，如果感染和并发症风险较高，作者建议使用生物垫片与肌皮瓣。
【合成材料】
外科医生用于胸壁重建的合成材料有许多种，可分为柔性材料（例如，聚四氟乙烯，PTFE）和刚性材料（例如，甲基丙烯酸甲酯）。Vicryl 和聚丙烯网状物具有柔韧性和可塑性，可以在所有方向上均匀拉伸。PTFE是一种类似的柔性人工材料，具有水密性。大型胸壁缺损可以用 PTFE 修复，但需要软组织或肌瓣覆盖。感染是使用PTFE的绝对禁忌。甲基丙烯酸甲酯是一种树脂，可用于恢复胸壁的刚性，用于胸壁广泛肋骨或胸骨切除术后。甲基丙烯酸甲酯通常与聚丙烯一起在“三明治技术”中使用：第一层用聚丙烯网覆盖缺损灶，第二层用甲基丙烯酸甲酯材料，最后再放置一层聚丙烯，并通过放热反应使树脂变硬。一些作者认为，甲基丙烯酸甲酯的刚性可能会造成疼痛和肺不张，密封的材料可能会增加组织渗透，使伤口感染概率增加。Weyant 等人发现，使用合成材料的患者中，90天时的伤口感染率为 10-20%，5%的患者需要手术取出合成材料。
【生物材料】
随着科学技术的发展，目前生物材料假体也在胸壁重建中发挥了重要作用。在过去 20 年中，已经从人类（同种异体，例如真皮、肠黏膜或心包）或动物（异种异体；猪或牛）组织设计了几种生物网。去细胞化的生物网的是通过自体组织逐渐重新血管化和重塑来促进组织生长和愈合。它能够刺激骨髓中的间充质干细胞分化，并使成纤维细胞的增殖增加约三分之二。另一个重要特征是其抗感染特性，一些作者建议，在感染的情况下，生物材料不应移除。
【接骨系统】
骨性系统旨在恢复胸壁的结构完整性，避免反常的向内运动，减少胸壁畸形，并获得更好的美容效果。接骨系统可用于肋骨或胸骨的稳定和固定，通过横向穿过胸骨的钢板进行肋骨-肋骨固定。最常见的接骨系统是STRATOS和MatrixRIB接骨板。接骨系统的材料为钛基假体材料，具有高度生物相容性、惰性和MRI兼容性。
（三）其他治疗
由于CHE的发病率极低，关于放化疗、免疫治疗和靶向治疗在CHE中的效果尚不明确，仅有数个个案报导提示放化疗可能对于CHE具有一定疗效。有学者报导，一位下肢CHE的患者，接受根治术后再次复发，使用化疗方案：依普利120 mg，异环磷酰胺2.5 g，6个周期。在1个月的治疗过程中，患者接受了27次200 cGy/d的放疗。在术后24个月的随访中，其病情处于缓解状态。
【总结】
1. CHE是一种极为罕见的肿瘤，因此其诊治流程缺乏标准的参考和证据。
2. 作为一种边界性肿瘤，其局部侵袭性高，偶尔发生远处转移 。
3. CHE的影像学表现易与恶性肿瘤混淆，通常需要活检病理明确诊断。
4. 肿瘤切除是仍是主要治疗方法，适当扩大肿瘤切缘（2- 5 cm）可有效减少复发，必要时需行胸壁重建手术，并需要根据具体情况选择合适的材料进行相应胸廓重建。
5. 关于放化疗、靶向治疗和免疫治疗在CHE中的疗效仍缺乏证据，若存在其他恶性特征或淋巴结转移时，可根据情况尝试放化疗。
（李少华 孙红路 陈吉第 杨孝清 韩丁培）
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